直肠间质瘤发病的中位年龄为50~60岁。约60~70发生在胃,20~30发生在小肠,不足10发生于食管、结肠及直肠。症状与大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及的良恶性有关。较小者(直径小于2cm)常无症状,往往在症普查和其它手术时无意中发现,常见的临床症状是中上腹部不适和共恐卓(50~70)以及便血(20~50),小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。这些症状均无特异性。
直肠间质瘤在诊断、外科治疗以及辅助治疗等方面都有新的发展。正确认识直肠间质瘤的诊断和治疗方面的新概念有助于提高直肠间质瘤的诊治水平。
1 、直肠间质瘤的临床表现
直肠间质瘤的诊断需要综合其临床表现、体格检查、影像学以及病理检查结果。直肠间质瘤病人男女性别差异不明显,年龄可发生于27~70岁,中位年龄60岁。临床症状无特异性,早期表现为便血、直肠肿物、大便习惯改变,增大后会出现大便形状改变,甚至侵犯周围组织出现会阴部疼痛不适。约近1 3的病人没有临床症状。
2、直肠间质瘤的发病率
GIST统指原发于胃肠道和腹腔的间质细胞,约占全部胃肠道的1 ,直肠间质瘤约占其5 ,占直肠间叶组织的80左右,按照GIST的新诊断标准,我们发现其中大多数为直肠间质瘤。报告也发现原来被认为是平滑肌或血管来源的多被证实为间质瘤。
3、直肠间质瘤的临床病理
直肠间质瘤的诊断必须通过病理诊断。直肠间质瘤的细胞形态分为梭形细胞型、上皮样细胞型和混合型。梭形细胞型为多见,约占90以上。但是,单纯从形态上无法区分直肠GIST和平滑肌来源、神经鞘瘤等。在个别情况下,上皮样细胞型间质瘤可与低分化腺混淆。要确定诊断,组织化学检测是必需的
4、直肠间质瘤的诊断
目前,直肠间质瘤的影像学检查方法很多,主要包括普通X线检查(钡灌肠) 、超声(常规超声、腔内超声、超声造影) 、内镜、超声内镜、CT、MR I、选择性数字减影血管造影(DSA)乃至正电子发射断层扫描(PET)等。需要根据各种检查方法的特点和敏感性进行选择,但是总体上看,上述影像检查手段对间质瘤而言并无特殊性。需要注意的是,在手术切除前判断手术切除可能性,了解与周围组织脏器的关系,以CT、MRI、超声为佳,而在治疗前后观察效果则以CT、MRI、超声尤其是PET较好,一方面能了解负荷的变化,还可以了解活性程度的损减与否。
5、直肠间质瘤的治疗
目前而言,外科手术仍然是包括间质瘤在内的直肠间叶组织的治疗方法。一般讲,直肠间质瘤不存在沿着肠壁浸润的问题,故只要完整切除、切缘阴性就达到了手术的目的。如较小,距离肛门较近,有经肛门局部切除的适应证;较大,可以按照直肠低位前切除的手术方式,但并不要求清扫直肠周围淋巴结,也无须做到全直肠系膜的切除,但是沿着直肠系膜的解剖间隙分离能显著减少出血。部分位于直肠后壁,部位较低,经骶路切除也不失为一种选择。
如果出现远处转移,手术方式还要根据转移病灶的数目、大小、转移脏器以及并发症情况具体确定。由于直肠间质瘤位于盆腔,且位置多较低,故而操作相对困难,尤其是体积较大、占据整个小骨盆时。质地较硬,多实性,与骨盆之间间隙较小,显露困难,即便是分离到了下缘,有时也难于将完整取出。在术中判断能否被完整切除时,术者可一手置于腹或盆腔内,另一手经肛门向前顶起,两手相互推动,如果有一定活动性,则能切除的可能性较大。
6、直肠间质瘤的辅助治疗
如果考虑直肠为恶性间质瘤时,切除后和转移的几率较大,尤其体积较大时,可以考虑使用格列卫进行新辅助治疗。以前对无法手术切除和术后的无治疗手段。而目前格列卫在局部进展期间质瘤的应用往往能使缩小,利于手术完整切除。但是,服用格列卫的病人罕有缓解者。即便,仍保持一定活性。因此,目前采用格列卫对直肠间质瘤进行新辅助化疗的主要目的还是提高手术切除率。直肠间质瘤出现肝转移后,可以考虑行选择性血管造影和中医治疗,血供丰富的肝转移灶可进行栓塞治疗。
7、直肠间质瘤的预后
既往文献报告,直肠间质瘤切除后率很高,可达40~80。原因可能与切除时对的挤压导致包膜破裂、造成种植有关。多在局部或肝脏,也发生在腹、盆腔、肺、纵隔等。淋巴结转移很少见。研究也发现,切缘阳性或不能切除者中位生存期仅为9~12个月。体积大、恶性程度高者即使切除也容易。的中位时间约为7个月至2年,二次手术后则难免。
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