小肠恶性间质瘤属于胃肠道间质瘤是一种非常少见的非上皮性，临床变异较大，病理形态复杂多样，传统上几乎都归为平滑肌。我们报道1例小肠恶性间质瘤并对近年来文献进行复习，以期提高对小肠恶性间质瘤认识，减少临床误诊。

　　小肠间质瘤的症状

　　小肠间质瘤常见的症状是腹部隐痛不适。小肠间质瘤的临床表现多种多样，大约13的患者可出现胃肠道出血，表现为黑便、血便，慢性少量出血引起贫血，10患者需急症手术切除病灶才能控制出血。其次是腹痛，表现为上腹部隐痛、胀痛。此外还有腹部肿块占（20）。直径<2cm的小间质瘤通常无症状，体检或其它原因剖腹探查时发现确诊。症状与的部位、大小和生长方式有关。其它少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸等。本例患者有腹部隐痛不适症状，食欲不振，体重下降，消瘦。根据其生长方式的不同，临床表现也有所不同。

　　如向腔外生长，多无明显症状，但很大时可产生局部压迫症状;如向腔内生长，可引起胃运动功能的不良，出现中上腹不适，较大时则易坏死，导致消化道出血，出现呕血和黑便等症状。本例因症状不典型而延误诊断。因胃肠道间质瘤起源于间质，故恶性小肠间质瘤的转移方式与肉瘤相似，主要为局部浸润和血行转移，临床上多发现肝转移和肺转移，淋巴结转移罕见。本例有局部浸润

　　小肠间质瘤的诊断及治疗

　　对本病的诊断，应根据病史、临床表现，结合胃肠造影、B超及CT等辅助检查，以及大小，术中、术后病理组织学及组化综合判断。手术探查时，要注意大小、形态，是否与周围组织或器官粘连，以确定是否为小肠间质瘤及恶性程度。

　　手术是 可治疗方法，一经发现，都应以切除为。因无论良性还是恶性，都对放疗、化疗均不敏感，间质瘤淋巴结转移率低，若有转移往往提示已处于晚期。临床研究已证实局部切除和性切除对效果差异无显著性，因此主张局部切除。切除范围以部位及其大小综合确定，必须保持两切缘无瘤细胞残留，必要时行术中冰冻切片检查，一般切缘距边缘2～5cm。从总体上讲，小肠间质瘤是一类具有恶性倾向的，术后宜长期严密随访。


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